1痉挛性斜颈的临床表现
临床表现
本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。
痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：
1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。
2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。
3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。
4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。
多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。
痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。
2痉挛性斜颈能治好吗
1.用肉毒杆菌毒素治疗：应用肉毒素的化学制剂去神经法可极大地改变痉挛性斜颈患者的预后治疗。通常，这种方法一般在用药1周后开始显效。但与以前所有的治疗方法相比，这种方法能在短时间内使患者的症状得到改善，而且副作用较少。其疗效可维持12周，3～4个月后患者还要重复注射。但这种方法可使患者出现吞咽困难、颈部无力和注射部位疼痛等副作用。此外，此法还可能使患者出现耳鸣、口干、发音困难、全身乏力、嗜睡，以及类似流感的症状。
2.其它药物辅助治疗：当患者大剂量或反复地注射肉毒素时，其体内会产生一种抗体。为增强肉毒素的治疗效果，患者可运用一些药物，以防止体内出现抗体。这些药物包括：抗胆碱能药、苯二氮卓类药、巴克诺芬、替格力托以及苯海拉明等。其中抗胆碱能药、苯二氮卓类药和巴克诺芬在临床上最为常用。
3.手术治疗：持续肌张力障碍、对大量药物和肉毒素注射无效，以及伴有明显的功能障碍的患者，一般可通过手术进行治疗。在临床上多采用肌切开术、神经切除术、脊神经根切除术，以及丘脑切开术等方法。但这些治疗方法的远期效果欠佳。目前，临床上多采取微血管减压术和选择性神经切断术结合的治疗方法。这种方法既可以尽可能地减少手术对颈部活动功能的影响，又可有效地解除患者颈部痉挛的症状。在手术中，医生可先用神经生理检测仪确定患者颈部肌肉受累的范围，然后在显微镜下查找支配病变肌群的神经和责任根动脉。对副神经可行显微血管减压术。对颈1～3神经可行根动脉减压术，也可行神经根小支和颈4～5神经后根小支选择性切断术。通过这种方法，所有的患者均会收到良好的治疗效果。需要指出的是，在治疗中应注意对患者实施椎管成形术和椎板复位术，以恢复其颈椎的正常结构，避免患者在颈椎手术后出现的颈椎稳定性和颈肌萎缩的问题。
3痉挛性斜颈是怎么回事
一、病因：
1.遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。
2.外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。
3.前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。
4.其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经动的中枢整合功能发生障碍。
4痉挛性斜颈检查
1.实验室检查
一般脑脊液，血、尿常规检查均属正常。
2.影像学检查
1)肌电图检查 常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状态，属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。
2)局部阻滞试验 阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该肌肉时，发生最大收缩的部位，每条肌肉注10%利多卡因5～10ml即可。即使阻滞是不完全的，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后，可能会出现的效果。
3)脊柱X线片 可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后仰或扭转现象，偶可见颈椎小关节半脱位，
4)CT检查 对于复杂类型的痉挛性斜颈，可以作颈部CT水平扫描，扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面，扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。
5痉挛性斜颈诊断鉴别
诊断
本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难，依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系，锥体外系和小脑功 能，感觉等)均在正常范围内，由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大，头颅CT及脑电图多无异常发现，根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断，再结合触 诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。
鉴别诊断
1.上颈椎病变：如肋痛，损伤，颈椎间盘突出等，病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜，但不会有痉挛样发作，同时，上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变，而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。
2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形，这些病人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳，吞咽困难，四肢肌力减退，反射和肌张力增高，还表现为颈部增粗，后发际低等，如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离现象，同样，病人可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。
3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于小孩，多见于产伤，病变侧肌肉萎缩，正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发作。
4.儿童后颅肌痛：病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬，虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作，同时，病人都有明显得后颅症状，如头痛，呕吐，行走不稳，眼球震颤，且病史较短， 儿童还应和眼性斜颈相鉴别，由于一侧眼睛有病变，多数为某些眼球肌的麻痹，致使病孩注视物体时，头部处于某种倾斜姿势。
5.最后还应和癔病性斜颈鉴别，病人都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。
