主任医师 解答
胆红素脑病是一种游离胆红素通过其他方式抑制了脑组织对氧气的利用,从而导致的疾病。
发病因素
(一)血脑屏障的完整性血脑屏障正常时,可限制胆红素进入中枢神经系统,对脑组织具有保护作用。当新生儿窒息、缺氧、感染、酸中毒、饥饿、低血糖、早产及应用某些药物时,可使血脑屏障开放或通透性增加,非结合胆红素得以进入脑组织而发生胆红素脑病。
(二)血中游离胆红素的浓度游离胆红素是指尚未与白蛋白联结的、呈游离状态的非结合胆红素。非结合胆红素浓度越高,游离胆红素越多,超过一定限量(307.8~342.0μmol/L被视为“临界浓度”,早产儿更低),即可退过血脑屏障进入脑细胞。另方面,当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质(如脂肪酸、水杨酸盐、磺胺类、新型青霉素Ⅱ和先锋霉素等药物)时,均可使血中游离胆红素浓度增高而发生胆红素脑病。
临床表现
本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。
(一)警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。
(二)痉挛期轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。
(三)恢复期大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。
(四)后遗症期常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。
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