慢性骨髓增殖性疾病种类

慢性骨髓增殖性疾病，是一种因为造血干细胞肿瘤增生性疾病，在普遍增生的基础上，有一个系列的细胞增生会比较突出，并且出现不断的增殖。比如说真性红细胞增多症，慢性粒细胞性白血病等等，都是比较常见的慢性骨髓增殖性疾病，对于患者的健康危害比较大，另外还有原发性血小板增多症等等。

根据增生为主细胞系列的不同分为4种：

①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。

②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML）。

③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。

④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明，多见于中老年人。CML见白血病。下面介绍另3种。

真性红细胞增多症是不明原因的全身红细胞总量明显地高于正常，俗称多血症，30％病人并发骨髓纤维化，最后引起骨髓衰竭，约10％病人演变成急性白血病。本病起病缓慢，由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高，则引起头痛头晕，有的可发生出血和血栓。

原发性血小板增多症较少见，其特征是血小板显著增多，伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8％病人发生骨髓纤维化，10％病人演变成急性白血病。本病起病缓慢，脾脏可肿大。

原发性骨髓纤维化症是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，伴有髓外造血（或称髓样化生），主要在脾脏，也可在肝和淋巴结。一般认为髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而是骨髓增殖的一种表现。

本症的特点是起病隐袭，病程可长达10年以上，有进行性明显肿大的脾脏，有时全腹均被脾脏占据；因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞；骨髓因纤维化而穿刺困难，常取不出骨髓即“干抽”，骨髓活检可确定诊断。