主任医师 解答
狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。
临床表现
1.全身性表现
多种多样,80%以上有发热,热型多样,高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。
2.皮肤黏膜症状
70%~80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害,典型的蝶形红斑仅见于50%病例,皮疹位于两颊和鼻梁,为鲜红色,边缘清晰,呈轻度水肿性红斑,可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕,无色素沉着。
3.其他皮肤黏膜症状
小儿盘状红斑较成人少,可见出血疹、斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡。患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹。约10%~20%病儿始终无皮疹表现。
4.肌肉骨骼症状
70%~90%病儿有关节、肌肉症状,如关节炎、关节痛,约1/3患儿伴有肌痛。关节炎既可呈游走性,也可呈持续性,很少见关节破坏和畸形。
5.心血管症状
可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎,雷诺现象在儿科少见。
6.浆膜炎
30%患儿出现多浆膜炎,如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液;腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症,若发生肠道坏死、穿孔,需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡。
7.血液系统症状
多有不同程度贫血,50%患儿外周血白细胞数减少,15%~30%患儿血小板减少,少数病儿以血小板减少为首发症状。
8.神经系统症状
狼疮脑炎是sle严重的并发症,相对发生率30%,有5%患儿以神经系统症状为首发症状,表现为弥漫性脑功能障碍(意识、定向障碍,智能、记忆力下降,精神异常等)或局限性脑功能障碍,如癫痫、脑血管意外,偏瘫、失语。周围神经病变少见,表现为多发性周围神经炎。
9.其他症状
有肝脏肿大(75%)、肝功异常、脾肿大(25%)。浅表淋巴结肿大(约50%)。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。
10.肾脏症状
狼疮肾炎在sle中很常见,且是危及远期生命质量的关键因素。
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