特发性肺纤维化的临床表现和诊断

一、临床症状

大约有15%的特发性肺纤维化患者是急性发作,通常是因为上呼吸道感染来就诊,逐渐加重,在6个月内死于呼吸循环衰竭。IPF属于慢性(可能处于中度的亚急性型),虽然称为慢性,但平均存活时间仅为3.2年。慢性型似乎不是急性型演化,确切的关系目前还不清楚。

其主要症状是:①呼吸困难:劳力性呼吸困难,呈进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼上、辅助肌参予呼吸,但大多未端坐呼吸。②咳嗽、咳痰:早期无咳嗽,后来可有干咳或少量粘液痰。容易发生继发性感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身性的症状:可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,这类疾病很少发生。急性型可能会有发热的症状。

临床症状:①呼吸困难、发绀。②胸部扩大,膈肌活动减少。③双肺中下段Velcro罗音,具有一定的特征性。④腕足指趾⑤终末期呼吸衰竭及右心衰竭的相应征象。

二、诊断

(一)检测方法

1、成像检验

(1)传统的X线胸片摄片技术应注意合适的穿透条件,应用中等增感屏,聚焦要小。在肺泡早期X线上,不能发现异常,随着病灶的发展,X线显示为云雾状、隐约可见的类似磨玻璃样的弥漫性阴影。其发展趋势为纤维化愈趋明显,由纤细网织状向粗大网织状,或网织结节状。后期出现大小不一的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积变小,上提膈肌,叶间裂移位。

(2)CT的对比CT分辨率优于X线,应用高分辨CT能进一步提高空间分辨率,对特发性肺纤维化的诊断,尤其是早期肺泡、纤维化的鉴别和蜂窝肺的发现具有很大的帮助。

(3)肺泡毛细血管膜通透性增加,是核素特发性肺纤维化的常见表现。用99mTc-DTPA气溶胶检测肺上皮细胞通透性(LEP)T1/2短缩,可帮助早期发现和诊断间质性肺疾病,对特发性肺纤维化无特异性。

2、肺功能检查

典型的特发性肺纤维化肺功能改变包括通气受限、肺容量缩小、肺顺应性下降、弥散量下降。严重的患者出现PaO2降低和PA-aO2增宽。肺功能检查及影像学检查有助于早期诊断,尤其是运动试验在影像学异常发生之前即存在弥散量减少和低氧血症。肺功能检查可以做动态观察,对病情判断很有帮助,用来评估疗效也很有意义。特发性肺纤维化肺功能异常无特异性,无鉴别诊断价值。

3、肺泡灌洗术

特发性肺纤维化患者中回收细胞总数增加,中性粒细胞比例增加是一种较典型的改变,有助于诊断。现在仍然主要用于研究。

4、肺活检

特发性肺纤维化早期、中期的组织学改变有其特点,肺活检对本病的诊断和活动性评估具有重要意义,其病因也很多,其中有许多病因可查,对本病的诊断和活动评估具有重要意义。TBLB推荐使用纤支镜,但标本小,难以及时诊断。如有需要,建议行剖腹切片。

(二)建立诊断

通过以上典型的临床表现和检查,特发性肺纤维化的诊断是正确的。主要的问题是排除其他间质性肺疾病,包括原因已明或未知的。"自发"或"隐匿"都用来说明原因不明,但并非所有原因不明、表现为肺纤维化的疾病都是特发性肺纤维化,例如结节病。特发性肺纤维化是一种特殊的疾病,尽管它可能不是一种均质单一的疾病。因此,对于特发性肺纤维化,必须进行肺活检。而对于无法接诊(耐受性)创伤性检查者,建立特发性肺纤维化的临床诊断,只要有其他证据可以排除其他间质性肺疾病。

(三)活动性判断

虽然有大量的研究,但仍然没有明确的指征。除了肺活检的组织学评估外,认为67Ga扫描、肺泡灌洗液中的细胞数,尤其是淋巴细胞数数目,以及介质的测定,对评估病变的活动性具有重要的参考价值。尽管临床表现、X线、CT征象、肺功能改变与活动性并不完全平行,但病程长度、纤维化程度、是否存在蜂窝肺、肺功能损害的轻重等,都有助于评估活动性。