慢性溶血性贫血有哪些症状

长期溶血起病较慢,除了一般贫血,如乏力、苍白、气促、头晕等,一般贫血都会有不同程度的黄疽,脾、肝肿大、胆结石等并发症也会出现阻塞性黄疽。足踝皮肤出现溃疡,不容易愈合,常发生在镰形细胞性贫血的病人。

以贫血、黄疸、脾肿大三个主要特点为慢性溶血性贫血。部分病例因溶血速率未超过骨髓代偿能力,不会出现贫血、黄疸不重。肝清除胆红素的能力很强,也可以避免出现黄疸。常见的临床表现是乏力、苍白、气促、头晕等。体格检查除了发现肝脾肿大、黄疸外,还可伴有骨痛和下肢踝部慢性溃疡。

这种溶血多是由于血红蛋白病的溶血或红细胞膜异常引起的溶血等。溶血性贫血的诊断主要靠实验室检查。如果患儿有贫血,并有网织红细胞升高,则应考虑溶血性贫血的可能,选择以下试验以寻找红细胞破坏增加的直接和间接证据。

长期相对无症状的慢性先天性溶血依赖于红血球的破坏和骨髓红系造血增强之间的脆弱平衡。这一平衡一旦被打破,血红蛋白浓度就会迅速显著地减少,这就是溶血危象。溶血最常见的危象是骨髓红细胞的暂时性再生障碍。虽然并非所有的病例,但是大多数都是由人类微小的B19病毒(humanparovovirus,HPV)感染引起的。患有HPV并感染的慢性溶血性贫血的患者是溶血危象的高危人群,但以镰形细胞贫血最为常见。因此,一般先有轻微感染,然后骨髓红细胞系统再生障碍,但在短期内恢复,且有反跳过度增生,这一过程约10~12天。

血红蛋白浓度在危象出现时迅速降低20~60g/L,甚至危及生命。网织红血球急剧减少或缺失。骨髓增殖性强,但红细胞系统增生低,尤其是很难见到的幼红细胞,以巨大的原红细胞为显著特征。网织红细胞增多、退烧、白细胞和血小板增多是危象恢复的标志。