限制性心肌病是什么病这几种病可引发限制性心肌病

限制性心肌病是一种心脏收缩功能异常引起的疾病,在人群中发病率不高,患病主要与气候有关。淀粉样变性疾病、血色病、硬皮病、类癌综合征等疾病都有可能是由遗传、代谢、药物治疗不当等引起的。

限制性心肌病的临床表现主要有肢体水肿、活动性呼吸障碍、易乏力、气喘等,严重时还会引起体循环及肺循环异常,出现腹水、胸腔积液、肝脾肿大等症状。该病根据发病机理,可分为原发和继发,而后者是最常见的,它的发病与下几种疾病密切相关。

1、淀粉样变

淀粉样变性较易诱发淀粉样变性,在淀粉样变化后,浆细胞会发生活性反应,产生大量免疫球蛋白,形成氢链。这类物质大量沉积于心脏周围,引起心室及心血管变性,抑制心脏收缩功能。

2、血色病

因血色病导致的血色病一般属于贮积性限制性心肌病,它是因为血色病导致了心肌细胞内大量铁离子沉积,从而破坏了细胞结构,导致心肌纤维化。糖原累积病与Fabry病,还可影响心肌细胞的代谢功能,使心脏收缩功能下降。

3、硬皮病

如果病人得了硬皮病,可出现大量细胞外间质沉积,使及结缔组织呈弥漫性增厚或局限性增厚,使心脏的扩张能力受到限制,进而影响心脏的收缩。心肌病由此病引起,通常是纤维增殖性限制性心肌病。

4、类癌综合征

类癌综合征综合征患者体内的类癌组织会释放大量血管舒缓素。这些心肌病会与激肽原相互作用,产生作用于心脏的缓激肽,导致心脏的收缩和舒张频率降低,导致心内膜限制性心肌病,这类心肌病常伴有二尖瓣或三尖瓣反流症状。