先天性肝病有什么

1临床表现根据不同的临床表现,先天性肝纤维化可分为:门静脉高压型、胆管炎型、合并胆管炎型及无症状型。肝门静脉高压症是继发肝纤维化的主要表现,部分患者还可合并肝内胆管扩张或多囊性病变。

先天肝纤维化的症状出现较早,一般在成年前就会出现,其症状主要有呕血、便血、肝脾肿大或胀痛、贫血、腹腔积液、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。患有多囊性肾的病人可发生尿毒症。通常不会合并肝性脑病和肝功能衰竭。

2.治疗

1.大多数无合并症的

CHF仅需处理其并发症,如消化道出血,出血不多时,可给予止血药,输血,三腔二囊管压迫止血,食管胃底曲张静脉硬化剂注射或套扎术等。出血量多,且量大,经以上治疗无效,可给予急症断门,反复发生上消化道出血,危及病人生命,或采用以上方法无效,可考虑行门静脉分流术。

2.单纯脾切除术曾用于

CHF表现为脾功能亢进的病人,但因其不能有效预防上消化道出血,且对今后可能进行的门静脉分流手术有影响,故已不再使用。

三、

CHF伴随无症状、无症状的静止性卡洛利综合征时,一般不主张进行胆道探查,因为它可能导致胆道感染。

四、伴发终末期先天性肾脏疾病的病人,可考虑接受肾移植。

3.预后

该病属遗传性疾病,目前尚无根治方法。对于有肝脾大、反复呕血、便血等门静脉高压症的患者,应及早行脾切除及食管贲门胃底离断术,术后预后较好。最近,肝脏移植也被用来治疗这种疾病。如合并肝内胆汁淤积、胆管炎和败血症,或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏疾病,则影响预后。