弥漫性结缔组织病的介绍

不知你的周围是否有或有无患上弥漫性结缔组织病,此病实际上与我们人体的免疫能力有关,也许许多人对这个名词会举手表示非常的奇怪,也没有什么了解,没关系,下面就是来给大家介绍一下与此病有关的内容,废话不多说,还是一起来看看吧。

原因该病病因不明,一般认为与遗传、免疫异常、病毒感染等因素有关,属于多因素疾病。随著免疫学的进步,发现大多数结缔组织病都与免疫异常有关,如抑制性T细胞功能低下,体液免疫功能亢进等,且大部分结缔组织病具有自身抗体,因此又将本病归为自身免疫性疾病。疾病表现在临床、病理和免疫方面有一些共同之处,如多系统受累(如皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等),病程较长,病情复杂,可伴有发热、关节疼痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白升高等;但各有其特征性表现。检验自抗原抗体检测是系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤和副肿瘤综合征等多种疾病的特征。这些自身抗体中有些是疾病的特异标记,其抗原包括核小体、核仁、小核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体及异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物或颗粒。许多因素,如B细胞活性过高、T细胞功能异常、HLA易感等,均可引起自身抗体的产生。RA因子常呈阳性,滴度常升高,血沉常加速,部分病人可出现弥漫性高丙球蛋白血症。有些病人血清补体轻度至中度下降。血清肌酸激酶和醛缩酶一般在活动性肌炎中升高。一些病人出现中度贫血和白细胞数下降。Coombs试验阳性的溶血性贫血和血小板减少是系统性红斑狼疮最常见的临床表现。肾小球性肾炎患者的尿常规可以检查血尿,管型,蛋白等。诊断混合结缔组织病的诊断:Sharp常见临床标准:

1.关键的标准

1.严重的肌炎;2.肺部受累(二氧化碳扩散功能低于70%,肺动脉高压,肺活检显示增生性血管损伤);3.雷诺现象/食道蠕动功能下降;4.关节肿胀,压痛或手指硬化;5.抗核抗体阳性,滴度>1:320,和(或)

ENA抗体阳性。

2.次等标准

(一)脱发;(二)白细胞数减少;(三)贫血;(四)胸膜炎;(五)心包炎;(六)关节炎;(七)三叉神经病变;(七”颊部红斑;(八)血小板减少;

3.确认

①主要标准为:①血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320,需排除传染性或肿瘤性疾病;

4.可能的诊断

(1)临床3大标准2大标准,临床2小标准;(2)血清学抗核抗体阳性,滴度>1:320;所以看完上面文章介绍的内容后,相信大家对与弥散性结缔组织疾病有关的内容应该已经有所了解了吧,知道了这些之后,如果有这样的人在你们身边,也不会一无所知,就能更好地解决问题了。